罕见病例：脊髓纵裂斜视

在胚胎以前，由于神经纤维或椎管发育斜视，使神经纤维崩解为两半，统称神经纤维崩解癫痫（神经纤维纵裂斜视）。此癫痫更为少见，病人可无明显临床癫痫状，大多可出前为神经纤维崩解综合征。前为紧密结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 耶鲁大学在 auntminnie 上的确诊来对该病进行介绍。

病史

6 岁妈妈，比较严重脊柱侧弯斜视。

放大镜安全检查

布 1 为颅骨正位全长平片

布 2 为 T1 横断，箭头示半神经纤维

布 3 为 T1 柱状，箭头示半神经纤维

放大镜发前为

下锁骨和髋关节水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该出现异常在起初的平片上也可推论到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜粘液和蛛网膜下腔，两个「半神经纤维」之间未见有骨性成分，此为 II 型号神经纤维纵裂斜视。

治疗

神经纤维纵裂斜视 II 型号

讨论

神经纤维纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育出现异常所致。脊索同时会比较严重影响尾椎的形成，所以神经纤维纵裂斜视多同时；还有节段性尾椎出现异常。反之，患有节段性尾椎出现异常并所致先天性脊柱侧凸的患者需安全检查是否同时患有神经纤维纵裂斜视，尽管该病是所致神经纤维栓系颇为引人注目的病因。

神经纤维纵裂斜视最常见于下锁骨和髋关节尾椎水平，两个「半神经纤维」在受累区域的上方和下方紧密结合为一条。完全分离型号神经纤维（双干神经纤维）更为引人注目。妇女好发。治疗时需注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜粘液的数以及有无神经纤维空洞癫痫。这些发前为会比较严重影响疾病分类，以及比较严重影响手术入路和相应的神经系统癫痫状。

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编辑： 刘芳